Болезнь микулича (саркоидный сиалоз): симптомы, диагностика, лечение

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – медленно развивающееся поражение важных слюнных и слезных желез, ведущее к их гипертрофии.
Это очень редкое заболевание, наблюдающееся у людей 20-30 лет, преимущество женского пола.

Синдром впервые описан в конце XIX века немецким хирургом Иоганом Микуличем при некоторых хронических инфекционных заболеваниях. Врач на протяжении года наблюдал за развитием саркоидного сиалоза у крестьянина 43 лет.

В 1913 году немецкий исследователь Гейнеке предложил выделять два типа синдрома: симметричный лимфоматоз и симметричный гранулематоз. Такой же классификации придерживаются многие специалисты, таким образом, относя заболевание к патологиям крови: лейкемии, алейкемическому лимфаденозу или же к гранулематозу.

В 1964 году отечественный ученый, хирург-онколог А. Пачес предложил относить синдром Микулича к группе коллагенозов.

Этиология заболевания

Точные факторы, запускающие процесс развития синдрома, не установлены. Специалисты говорят о следующих возможных причинах:

  • начало развития онкологического заболевания;
  • аутоиммунные патологии;
  • эндокринные расстройства;
  • заболевания крови;
  • свинка;
  • эпидемический энцефалит;
  • туберкулез;
  • аллергические реакции.

Характер клинической картины

Первый и главный симптом болезни, названной в честь Микулича – опухание парных слезных желез, расположенных в лобной кости. Со временем при их прощупывании у больного появляется ощущение боли, иногда возникает опущение век и их отек, глазные щели сильно сужаются. При пальпации чувствуется уплотнение желез, нагноения нет.

Слюнные железы увеличиваются в размерах также. Чаще они опухают с двух сторон, но бывает, что только с одной. Такое опухание приводит к изменению овала лица.

Поскольку слюноотделение снижается, пациент говорит о сухости во рту и зудящих конъюктивах. В результате пониженной секреции слюны может развиться кариес зубов. Стандартно при синдроме Микулича увеличивается в размерах печень с селезенкой, в крови увеличивается количество лейкоцитов и лимфоцитов.

Диагностические критерии и методы исследования

Для точной постановки диагноза больному необходимо пройти осмотр медиками различного профиля – онкологом, аллергологом, врачом-стоматологом, гематологом, специалистом-эндокринологом, ревматологом. Первый этап – это всегда тщательный сбор полного анамнеза.

  • ОАК может показать анемию, тромбоциемию, лейкоцитоз (лимфоцитоз, эозинофилия);
  • клинический анализ мочи, как правило, в норме;
  • сиалография визуализирует проходимость каналов желез. Это рентгенологическое исследование с использованием контрастного вещества;
  • метод компьютерной сиалотомографии позволит уточнить изменения структуры слюнных и слезных желез и локализацию поражения;
  • сиалометрия – исследование секреторной способности слюнных желез;
  • сцинтиграфия, выполняемая на гамма-камере, позволяет одновременно получить визуализацию всех слюнных желез;
  • термовизиография позволяет врачу наблюдать динамику колебаний температуры тела пациента на различных участках тела, в том числе в зоне слюнных желез;
  • пантомосиалография – одновременное заполнение контрастом обоих поднижнечелюстных, околоушных или всех слюнных желез с последующей томографией;
  • морфологические способы диагностики (цитологическое исследование секрета и пунктата, изучение биоптата);
  • офтальмологическая диагностика (тест Ширмера, проба Норна);
  • иммунологическое и иммунохимическое обследование.

Что может предложить медицина?

Борьба с данным заболеванием представляет большие трудности. Этиотропное лечение синдрома Микулича не разработано.

Лечение проводят новокаиновой блокадой, рентгенотерапией в виде разовой очаговой дозы в 1 Гр (10 грамм суммарно), введением в проток железы раствора антибиотиков, Преднизолоном внутрь, гальванизацией.

Инстилляции и физиотерапевтические процедуры производят каждый день, а рентгенотерапию — через день, 10 раз за курс. Новокаиновую блокаду осуществляют 2-3 раза в неделю, курс – 12 процедур.

Использование рентгена обладает хорошей эффективностью. Метод временно обеспечивает уменьшение размеров увеличившихся слюнных желез, остановку воспалительного процесса и восстановление нормальной секрекции желез с устранением сухости во рту.

Неплохие результаты наблюдаются при лечении мышьяковыми таблетками, иногда применяют Уретан и Бензол. Дополнительно следует принимать курс витаминов для укрепления иммунитета.

В случае развития осложнений до сиаладенита (воспаление паренхимы) обязательно необходимо применять противовоспалительные препараты (НПВП), накладывать компрессы с Димексидом.

Болезнь эта крайне неприятная, хотя бы тем, что до сих пор неизвестны ее причины, но не смертельная. Прогноз, в целом, неблагоприятный. Довольно часто случается рецидив.

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича – редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез. Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови. Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.

Общие сведения

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания – вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы. Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич. В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.

Читать еще:  Виниры на зубы: цена за один зуб в разных клиниках, фото до и после

Причины болезни Микулича

Этиологические факторы, приводящие к развитию болезни Микулича, до настоящего времени неизвестны. В качестве возможных причин рассматривается роль вирусной инфекции, аллергии, аутоиммунных и эндокринных расстройств, заболеваний крови. Системное поражение органов и систем организма вызывает нарушение нейровегетативной регуляции слюнных и слезных желез, изменение их секреторной функции. Аллергические или аутоиммунные реакции при болезни Микулича постепенно приводят к закупорке выводных протоков желез эозинофильными пробками и задержке секрета, сокращению миоэпителиальных и гладкомышечных клеток протоков, разрастанию лимфоидной и интерстициальной ткани, сдавливающей протоки и постепенной прогрессирующей гипертрофии слюнных и слезных желез.

Симптомы болезни Микулича

Для болезни Микулича характерно постепенное симметричное увеличение слюнных и слезных желез. В первую очередь развивается гипертрофия околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, затем патологический процесс распространяется на другие слюнные, а также слезные железы. Кожные покровы при этом сохраняют обычную окраску, при прощупывании железы плотные, может отмечаться небольшая болезненность.

При увеличении поднижнечелюстных слюнных желез нередко затрудняется процесс приема пищи, а также разговорная речь. Слюноотделение вначале не нарушено, лишь на поздних стадиях болезни Микулича отмечается снижение секреторной функции слюнных желез с появлением сухости во рту, развитию вкусовых нарушений, затруднениям при глотании. Увеличенные слезные железы приводят к отеку и опущению верхних век, сужению глазных щелей. Зрение не нарушается.

Длительно сохраняющееся снижение слюноотделения или его полное прекращение при болезни Микулича зачастую осложняется присоединением язвенных стоматитов, глосситов, гингивитов, частым повреждением слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, проблемам с эксплуатацией съемных протезов.

Изменений со стороны внутренних органов при болезни Микулича, как правило, не отмечается. Если же диагностируется синдром Микулича, то есть увеличение слюнных и слезных желез вследствие хронических лимфопролиферативных заболеваний (лимфом, лимфогранулематоза и т. д.), в клинической картине будут наблюдаться симптомы, характерные для основного заболевания.

Диагностика болезни Микулича

Диагностика болезни Микулича начинается с тщательного сбора анамнеза (обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту), клинического осмотра, во время которого обнаруживается симметричное увеличение слюнных и слезных желез, плотная консистенция гипертрофических участков, неровность контуров, бугристость, незначительная болезненность, опущение верхних век, сужение глазных щелей.

При синдроме Микулича может беспокоить зуд кожных покровов, увеличение регионарных лимфатических узлов (чаще подмышечных и паховых), преходящая лихорадка, общая слабость. В процессе диагностики пациент должен быть осмотрен специалистами различного профиля – врачом-стоматологом, гематологом, онкологом, аллергологом-иммунологом, эндокринологом, ревматологом.

При лабораторном исследовании крови может отмечаться картина, характерная для лимфопролиферативных заболеваний, общий анализ мочи обычно без патологических изменений. При сиалографии выявляются признаки сужения протоков слюнных желез, дистрофические изменения железистой ткани с появлением мелких и крупных полостей овальной формы в виде гроздьев винограда. Проведение компьютерной томографии помогает уточнить размеры и структуру слюнных желез, а также исключить наличие злокачественного новообразования. Биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата слюнных и слезных желез позволяет выявить наличие выраженной лимфоидной инфильтрации стромы, атрофические изменения паренхимы и внутрипротоковую пролиферацию.

Для диагностики болезни Микулича проводится иммунологическое и иммунохимическое исследование с последующим осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультация офтальмолога с выполнением теста Ширмера и пробы с флюоресцеином. Необходимо проведение дифференциальной диагностики болезни Микулича с другими сиаладенозами, в том числе гормональными, нейрогенными, алиментарными, болезнью Шегрена, опухолями (лимфомами) слюнных и слезных желез, саркоидозом, амилоидозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями.

Лечение болезни Микулича

Этиотропное лечение болезни Микулича не разработано. Чаще всего применяется рентгенотерапия, обеспечивающая временное уменьшение размеров слюнных желез, купирование воспалительного процесса и восстановление секреторной функции желез с устранением сухости полости рта (ремиссия может продолжаться 3-6 месяцев). К нередко используемым лечебным мероприятиям при болезни Микулича можно отнести проведение новокаиновых блокад в области слюнных желез, а также использование галантамина в виде инъекций.

При наличии у пациентов с болезнью Микулича сопутствующих лимфопролиферативных процессов и системных заболеваний соединительной ткани прогноз становится неблагоприятным.

Синдром и болезнь Микулича

Медицинский эксперт статьи

Болезнь Микулича (синонимы: саркоидный сиалоз, аллергический ретикулоэпителиальный сиалоз Микулича, лимфомиелоидный сиалоз, лимфоцитарная опухоль) названа в честь врача J. Miculicz, который в 1892 г. описал увеличение всех больших и части малых слюнных, а также слезных желез, которое он наблюдал на протяжении 14 месяцев у крестьянина 42 лет.

Автор писал, что заболевание началось примерно за полгода до начала наблюдения с припухания слезных желез. Глазная щель сузилась, с гало трудно смотреть. Других субъективных ощущений не было. Вскоре увеличились под нижнечелюстные железы, что мешало при разговоре и во время еды, а в дальнейшем — и околоушные железы. Зрение не нарушалось. Увеличенные слюнные железы имели плотно-эластичную консистенцию, были безболезненны, умеренно подвижны. Слюны в полости рта наблюдалось много, слизистая оболочка не была изменена. Автор произвел частичную резекцию слезных желез, которые вскоре вновь увеличились до прежних размеров. Только после полного удаления слезных и поднижнечелюстных желез крестьянин мог возвратиться к своему труду и чувствовал себя хорошо. Однако через 2 мес он заболел и на 9-й день умер от перитонита. Околоушные и малые слюнные железы, несколько увеличившиеся после операции, перед смертью стали быстро уменьшаться и затем полностью исчезли. При патогистологическом исследовании поднижнечелюстных желез И. Микулич установил, что вся железа имела нормальное строение; се можно было разделить на дольки и доли. На разрезе ткань железы отличалась от нормальной бедностью сосудов, имела бледно-красновато-желтый цвет. Железа была мягкой консистенции, имела сальную прозрачную поверхность. Микроскопически неизмененные ацинусы были раздвинуты круглоклеточной тканью., клетки которой имели различные размеры. Между ними располагалась тонкая эндоплазматическая сеть. В более крупных клетках можно было распознать митозы Сходная картина наблюдалась в слезных железах.

Читать еще:  Гексаспрей: инструкция по применению, отзывы, аналоги, цена

Эпидемиология болезни Микулича

Это редкое заболевание, наблюдается у взрослых, преимущественно у женщин. В детском возрасте не отмечено. Часто диагностируется у пациентов с заболеваниями крови (лимфогранулематоз) или является их предшественником.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины болезни Микулича

Причины болезни Микулича неизвестны, предполагается вирусная инфекция, а также заболевание крови (лимфогранулематоз).

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича — одно из редких заболеваний, имеющих хроническое течение. Синдром Микулича проявляется в виде симметричного увеличения всех слезных и слюнных желез. Среди возможных причин рассматривается вирусная инфекция и аутоиммунные процессы, приводящие к дистрофическим поражениям слезных и слюнных желез.

Часто болезнь Микулича диагностируется у больных с заболеванием крови. Диагностировать заболевание помогут изучение клинической картины, проведение лабораторного и инструментального исследования и сиалография (исследование крупных слюнных протоков).

Клетки Микулича — большие круглые гистиоциты, имеющие диаметр 100, а в редких случаях 200 u. Клетки Микулича состоят из бледной, сетчатой, слабо выраженной протоплазмы и эксцентрически расположенного ядра.

Саркоидный сиалоз приводит к реактивно-дистрофическому поражению слюнной и слезной желез. Со времени начинается гипертрофия. Развитие болезни Микулича начинается из-за вирусной инфекции, аллергической реакции, аутоиммунный процесс, заболевания крови и лимфатических узлов.

Диагностируют заболевание у представительниц женского пола в возрасте от 25 до 35 лет. Специалисты определили, что увеличиваются не самостоятельно, а при различных нарушениях эндокринной системы.

Причины болезни Микулича

Современная медицина не может точно определить этиологию саркоидного сиалоза. Мы рассмотрим только причины:

  1. Начальный этап развития злокачественного новообразования.
  2. Заболевания, при которых разрушаются органы и ткани организма, под воздействие собственного же иммунитета.
  3. Какие либо нарушения в кроветворной системе.
  4. Венерической инфекционное заболевание с хроническим течение (сифилис). Со временем сифилис поражает кожу, внутреннюю оболочку, внутренние органы, кости и нервную систему.
  5. Инфекционное заболевание легких.
  6. Возбудители эпидемического энцефалита, паротита или свинки.

Очень часто причиной болезни Микулича становятся именно эти заболевания.

Болезнь Микулича и его симптоматика

В основном заболевание диагностируется у пациентов в возрасте 25 -35 лет. Реже его диагностируют у пожилых людей, подростков или детей.

На начальном этапе развития болезнь Микулича симптомы имеет те же, что хронический паротит. Часто бывает так, эта болезнь становится причиной хронического паротита.

Симптомы болезни Микулича такие:

  • Первым делом начинают припухать слезные железы. Через некоторое время они начинают болеть при надавливании. Бывают случаи, когда слезная железа настолько сильно увеличивается, что глазное яблоко опускается вниз и выпячивается. Сами железы плотные по консистенции.
  • Кроме слезной железы, может увеличиваться и слюнная: подчелюстная, подъязычная и околоушная. Железы опухают с двух сторон. Бывают и случаи, когда опухает только одна сторона. Часто можно заметить, что увеличиваются узлы лимфатической системы.
  • У больного пересыхает во рту, часто воспаляется слизистая оболочка глаза, зубы поражаются множественным кариесом. Также, заболеванию свойственно увеличение селезенки и печени. При лабораторных исследованиях специалист наблюдает резкое увеличение количества лейкоцитов в крови и существенное клеточное изменение в составе крови.

Из-за того, что при болезни Микулича увеличиваются лимфатические узлы, его путают с лимфаденозом.

Диагноз ставится по выраженным симптомам у пациента. Чтобы увидеть, насколько увеличена слюнная железа, уменьшена тень паренхимы, сужены выводные протоки, специалисты назначают сиалографию. Врачи исследуют периферическую кровь и пунктат костного мозга.

Лечение болезни Микулича

Главная задача терапии, это избавить пациента от симптомов, и в этом поможет рентгенотерапия, но она обладает временным эффектом. Со временем слюнная железа снова увеличивается и у пациента появится чувство сухости в ротовой полости.

Врачи делают новокаиновую наружную блокаду, инъекцию галантамина и другие. Лечение обладает эффектом, если после него слюнная железа уменьшается и сохраняет свои размеры на протяжении долгого времени, если отсутствует ксеростомия и обострение сиаладенита.

Читать еще:  Зубные капли дентагуттал: показания, состав, инструкция по применению, отзывы, цена

После терапии врачи ставят неблагоприятный прогноз, так как часто замечены процессы рецидива. Динамика наблюдений указывает на другие болезни крови и тяжелые патологии.

Болезнь микулича (саркоидный сиалоз): симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Микулича (синонимы: саркоидный сиалоз, аллергический ретикулоэпителиальный сиалоз Микулича, лимфомиелоидный сиалоз, лимфоцитарная опухоль) названа в честь врача J. Miculicz, который в 1892 г. описал увеличение всех больших и части малых слюнных, а также слезных желез, которое он наблюдал на протяжении 14 месяцев у крестьянина 42 лет.

Автор писал, что заболевание началось примерно за полгода до начала наблюдения с припухания слезных желез. Глазная щель сузилась, с гало трудно смотреть. Других субъективных ощущений не было. Вскоре увеличились под нижнечелюстные железы, что мешало при разговоре и во время еды, а в дальнейшем — и околоушные железы. Зрение не нарушалось. Увеличенные слюнные железы имели плотно-эластичную консистенцию, были безболезненны, умеренно подвижны. Слюны в полости рта наблюдалось много, слизистая оболочка не была изменена. Автор произвел частичную резекцию слезных желез, которые вскоре вновь увеличились до прежних размеров. Только после полного удаления слезных и поднижнечелюстных желез крестьянин мог возвратиться к своему труду и чувствовал себя хорошо. Однако через 2 мес он заболел и на 9-й день умер от перитонита. Околоушные и малые слюнные железы, несколько увеличившиеся после операции, перед смертью стали быстро уменьшаться и затем полностью исчезли. При патогистологическом исследовании поднижнечелюстных желез И. Микулич установил, что вся железа имела нормальное строение; се можно было разделить на дольки и доли. На разрезе ткань железы отличалась от нормальной бедностью сосудов, имела бледно-красновато-желтый цвет. Железа была мягкой консистенции, имела сальную прозрачную поверхность. Микроскопически неизмененные ацинусы были раздвинуты круглоклеточной тканью., клетки которой имели различные размеры. Между ними располагалась тонкая эндоплазматическая сеть. В более крупных клетках можно было распознать митозы Сходная картина наблюдалась в слезных железах.
Эпидемиология болезни Микулича

Это редкое заболевание, наблюдается у взрослых, преимущественно у женщин. В детском возрасте не отмечено. Часто диагностируется у пациентов с заболеваниями крови (лимфогранулематоз) или является их предшественником.
Причины болезни Микулича Причины болезни Микулича неизвестны, предполагается вирусная инфекция, а также заболевание крови (лимфогранулематоз).
Клиническая картина. Болезнь Микулича обычно наблюдается в возрасте от 20 до 30 лет, реже – у более молодых или пожилых людей. Начальные формы заболевания практически ничем не отличаются от хронического паротита и даже симулируют его при наслоении воспалительных осложнений. Как правило, процесс бывает двусторонним. Основным симптомом является припухание слезных желез. Пальпация их болезненна, слезные железы могут увеличиваться до такой степени, что сильно смещают глазное яблоко книзу и кнутри и отчасти выпячивают его вперед. Консистенция желез плотная. Нагноения не наблюдается. Нередко кроме слезных желез, увеличиваются околоушные, подчелюстные, иногда и подъязычные железы, а также лимфатические узлы. Больные отмечают сухость во рту, нередко выявляется сухой коньюктивит, кариес зубов. В наиболее типичных случаях отмечается лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличивается печень, селезенка и отдельные группы лимфатических узлов, что, в известной степени напоминает клинику общего лимфаденоза (по А. И. Абрикосову). В редких случаях болезни Микулича наблюдается односторонняя припухлость слезной и слюнных желез.
Диагноз болезни Микулича может быть поставлен на основании системного увеличения слезных и всех слюнных желез. В ранней стадии заболевания на сиалограмме можно лишь отметить необычно большие размеры железы; в структуре протоков и тени паренхимы отклонений от нормы не обнаруживается. По мере нарастания процесса и атрофии элементов секреторной части железы, а также протоков вследствие сдавления их лимфоидной тканью на сиалограмме, кроме больших размеров железы, можно выявить нечеткость тени паренхимы. Протоки очень узкие, имеют ровные контуры. Указанные признаки со временем прогрессируют, и может наступить период, когда тень паренхимы железы по периферии не будет определяться, поскольку железистые зоны не заполняются контрастным веществом. Контуры протоков железы при этом остаются ровными, но просвет их настолько узок, что на сиалограмме их ход можно проследить лишь с помощью лупы. Описанная рентгенологическая картина слюнной железы при болезни Микулича соответствует тем патологоанатомическим изменениям, которые находят при микроскопическом исследовании слюнных желез.
Лечение
Лечение представляет большие трудности. Хорошие результаты дает рентгенотерапия, однако эффект от лечения нестойкий. При наз­начении галангамина и проведении новокаи­новой блокады улучшается трофика тканей и стимулируется секреторная функция желез. При возникновении хронического воспаления в железах следует проводить противовоспали­тельное лечение: введение в протоки железы бактериофага, антибиотиков, наложение компресса с димексидом и др. В комплекс лечебных мероприятий необходимо вклю­чать препараты, повышающие неспецифиче­скую резистентность организма, — витамины, нуклеинат натрия и др. Лечение больных с синдромом Микулича нужно проводить сов­местно с ревматологом и гематологом.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector